A2 Vertaisarvioitu katsausartikkeli tieteellisessä lehdessä
Lasten vaikean synnynnäisen immuunivajeen hoito kantasolusiirron avulla
Tekijät: Ryhänen S, Huttunen P, Heiskanen K, Seppänen M, Kainulainen L, Tapiainen T, Heiskanen-Kosma T, Merja H, Vettenranta K, Taskinen M
Julkaisuvuosi: 2017
Journal: Lääkärilehti
Tietokannassa oleva lehden nimi: Suomen lääkärilehti - Finlands läkartidning
Vuosikerta: 72
Numero: 34
Aloitussivu: 1776
Lopetussivu: 1781
Sivujen määrä: 6
ISSN: 0039-5560
Verkko-osoite: http://www.fimnet.fi/cl/laakarilehti/pdf/2017/SLL342017-1776.pdf
Tiivistelmä
Primaariset immuunivajeet ovat harvinaisia, yhden geenin aiheuttamia synnynnäisiä sairauksia. Ne altistavat vaikeille infektioille, tulehduksellisille sairauksille, elinvaurioille ja kasvaimille.Allogeeninen kantasolusiirto on onnistuessaan parantava hoito vaikeimpiin immuunivajeisiin. Siirto kannattaa tehdä mahdollisimman varhain, ennen pysyvien elinvaurioiden syntyä.Kevennetyt esihoidot ovat osoittautuneet immuunivajepotilailla täysimittaisia, myeloablatiivisia esihoitoja paremmiksi.Siirron jälkeen ongelmia ovat hylkiminen ja käänteishyljintä. Ennen siirtoa tulleet elinvauriot voivat edetä.Suomi on harvoja Euroopan maita, joissa vaikeaa kombinoitua immuunivajetta ei seulota vastasyntyneiltä. Seulonta varhaistaisi solusiirtoja.
Primaariset immuunivajeet ovat harvinaisia, yhden geenin aiheuttamia synnynnäisiä sairauksia. Ne altistavat vaikeille infektioille, tulehduksellisille sairauksille, elinvaurioille ja kasvaimille.Allogeeninen kantasolusiirto on onnistuessaan parantava hoito vaikeimpiin immuunivajeisiin. Siirto kannattaa tehdä mahdollisimman varhain, ennen pysyvien elinvaurioiden syntyä.Kevennetyt esihoidot ovat osoittautuneet immuunivajepotilailla täysimittaisia, myeloablatiivisia esihoitoja paremmiksi.Siirron jälkeen ongelmia ovat hylkiminen ja käänteishyljintä. Ennen siirtoa tulleet elinvauriot voivat edetä.Suomi on harvoja Euroopan maita, joissa vaikeaa kombinoitua immuunivajetta ei seulota vastasyntyneiltä. Seulonta varhaistaisi solusiirtoja.