A2 Refereed review article in a scientific journal
Lasten vaikean synnynnäisen immuunivajeen hoito kantasolusiirron avulla
Authors: Ryhänen S, Huttunen P, Heiskanen K, Seppänen M, Kainulainen L, Tapiainen T, Heiskanen-Kosma T, Merja H, Vettenranta K, Taskinen M
Publication year: 2017
Journal: Lääkärilehti
Journal name in source: Suomen lääkärilehti - Finlands läkartidning
Volume: 72
Issue: 34
First page : 1776
Last page: 1781
Number of pages: 6
ISSN: 0039-5560
Web address : http://www.fimnet.fi/cl/laakarilehti/pdf/2017/SLL342017-1776.pdf
Abstract
Primaariset immuunivajeet ovat harvinaisia, yhden geenin aiheuttamia synnynnäisiä sairauksia. Ne altistavat vaikeille infektioille, tulehduksellisille sairauksille, elinvaurioille ja kasvaimille.Allogeeninen kantasolusiirto on onnistuessaan parantava hoito vaikeimpiin immuunivajeisiin. Siirto kannattaa tehdä mahdollisimman varhain, ennen pysyvien elinvaurioiden syntyä.Kevennetyt esihoidot ovat osoittautuneet immuunivajepotilailla täysimittaisia, myeloablatiivisia esihoitoja paremmiksi.Siirron jälkeen ongelmia ovat hylkiminen ja käänteishyljintä. Ennen siirtoa tulleet elinvauriot voivat edetä.Suomi on harvoja Euroopan maita, joissa vaikeaa kombinoitua immuunivajetta ei seulota vastasyntyneiltä. Seulonta varhaistaisi solusiirtoja.
Primaariset immuunivajeet ovat harvinaisia, yhden geenin aiheuttamia synnynnäisiä sairauksia. Ne altistavat vaikeille infektioille, tulehduksellisille sairauksille, elinvaurioille ja kasvaimille.Allogeeninen kantasolusiirto on onnistuessaan parantava hoito vaikeimpiin immuunivajeisiin. Siirto kannattaa tehdä mahdollisimman varhain, ennen pysyvien elinvaurioiden syntyä.Kevennetyt esihoidot ovat osoittautuneet immuunivajepotilailla täysimittaisia, myeloablatiivisia esihoitoja paremmiksi.Siirron jälkeen ongelmia ovat hylkiminen ja käänteishyljintä. Ennen siirtoa tulleet elinvauriot voivat edetä.Suomi on harvoja Euroopan maita, joissa vaikeaa kombinoitua immuunivajetta ei seulota vastasyntyneiltä. Seulonta varhaistaisi solusiirtoja.