Neurofibromatoosi 1:n suuri syöpäalttius edellyttää valpasta seurantaa
: Kallionpää Roope A, Uusitalo Elina, Peltonen Sirkku, Peltonen Juha
Publisher: Suomalainen lääkäriseura Duodecim
: 2017
: Duodecim
: Duodecim
: 133
: 20
: 1877
: 1884
: 0012-7183
: 2242-3281
: http://www.duodecimlehti.fi/duo13968
Neurofibromatoosi 1 (NF1) on useille syöpätyypeille altistava vallitsevasti periytyvä monen elimen oireyhtymä. NF1-potilaan syöpäriski muuhun väestöön verrattuna on kaksinkertainen, ja 60 % potilaista sairastuu syöpään elämänsä aikana. NF1:een liittyviä syöpiä esiintyy paljon jo lapsuudessa. NF1-potilaiden tyypillisimpiä syöpiä ovat aivojen ja ääreishermoston kasvaimet, joista jälkimmäisiä esiintyy jopa tuhatkertaisesti muuhun väestöön verrattuna. Myös esimerkiksi rintasyövän riski on suuri jo 30-vuotiailla naisilla. NF1:ssä syöpään sairastumisen ikä poikkeaakin huomattavasti väestöstä, ja useimpien syöpien ennuste on huonompi kuin väestön vastaavissa syövissä. Ennusteen parantamiseksi syövät tulisi löytää ajoissa, mikä edellyttää potilaiden ja lääkärien tietoisuutta syöpäriskistä sekä NF1-potilaiden aktiivista seurantaa.