A2 Refereed review article in a scientific journal
Neurofibromatoosi 1:n suuri syöpäalttius edellyttää valpasta seurantaa
Authors: Kallionpää Roope A, Uusitalo Elina, Peltonen Sirkku, Peltonen Juha
Publisher: Suomalainen lääkäriseura Duodecim
Publication year: 2017
Journal: Duodecim
Journal name in source: Duodecim
Volume: 133
Issue: 20
First page : 1877
Last page: 1884
ISSN: 0012-7183
eISSN: 2242-3281
Web address : http://www.duodecimlehti.fi/duo13968(external)
Neurofibromatoosi 1 (NF1) on useille syöpätyypeille altistava vallitsevasti periytyvä monen elimen oireyhtymä. NF1-potilaan syöpäriski muuhun väestöön verrattuna on kaksinkertainen, ja 60 % potilaista sairastuu syöpään elämänsä aikana. NF1:een liittyviä syöpiä esiintyy paljon jo lapsuudessa. NF1-potilaiden tyypillisimpiä syöpiä ovat aivojen ja ääreishermoston kasvaimet, joista jälkimmäisiä esiintyy jopa tuhatkertaisesti muuhun väestöön verrattuna. Myös esimerkiksi rintasyövän riski on suuri jo 30-vuotiailla naisilla. NF1:ssä syöpään sairastumisen ikä poikkeaakin huomattavasti väestöstä, ja useimpien syöpien ennuste on huonompi kuin väestön vastaavissa syövissä. Ennusteen parantamiseksi syövät tulisi löytää ajoissa, mikä edellyttää potilaiden ja lääkärien tietoisuutta syöpäriskistä sekä NF1-potilaiden aktiivista seurantaa.