Hemofagosyyttinen lymfohistiosytoosi (HLH) on monielinvaurioon johtava laaja-alainen elimistön tulehdusreaktio. Kuolleisuus siihen on suurta, ja neurologisten ilmenemismuotojen ilmaantuminen taudinkuvaan huonontaa ennustetta merkittävästi. Vaihteleva neurologinen oirekuva ja kuvantamislöydökset yhdistettynä heikkoon herkkyyteen ja tarkkuuteen kudosnäytteissä tekevät taudin toteamisesta vaativaa. Kuvaamme seuraavassa HLH:n keskeiset neurologiset ilmenemismuodot ja esitämme kaksi aikuista potilasta, jotka molemmat menehtyivät sairauteensa hoidosta huolimatta.