Background: Electrical status epilepticus during sleep (ESES) is an EEG phenomenon

of frequent spikes and waves occurring in slow sleep. ESES relates to cognitive

deterioration in heterogeneous childhood epilepsies. Validated methods to quantitate

ESES are missing. The clinical syndrome, called epileptic encephalopathy with

continuous spikes and waves during sleep (CSWS) is pharmacoresistant in half of the

patients. Limited data exists on surgical treatment of CSWS.



Aims and methods: The effects of surgical treatment were studied by investigating

electroclinical outcomes in 13 operated patients (nine callosotomies, four resections)

with pharmacoresistant CSWS and cognitive decline. Secondly, an objective paradigm

was searched for assessing ESES by the semiautomatic quantification of spike index

(SI) and measuring spike strength from EEG.



Results: Postoperatively, cognitive deterioration was stopped in 12 (92%) patients.

Three out of four patients became seizure-free after resective surgery. Callosotomy

resulted in greater than 90% reduction of atypical absences in six out of eight patients.

The preoperative propagation of ESES from one hemisphere to the other was

associated with a good response. Semiautomatic quantification of SI was a robust

method when the maximal interspike interval of three seconds was used to determine

the “continuous” discharge in ten EEGs. SI of the first hour of sleep appeared

representative of the whole night SI. Furthermore, the spikes’ root mean square was

found to be a stable measure of spike strength when spatially integrated over multiple

electrodes during steady NREM sleep.



Conclusions: Patients with pharmacoresistant CSWS, based on structural etiology, may

benefit from resective surgery or corpus callosotomy regarding both seizure outcome

and cognitive prognosis. The semiautomated SI quantification, with proper userdefined

settings and the new spatially integrated measure of spike strength, are robust

and promising tools for quantifying ESES.



Keywords: Electrical status epilepticus during sleep, ESES, continuous spikes and

waves during sleep, CSWS, epilepsy surgery, spike index, spike strength, RMS



TIIVISTELMÄ



Tausta: Sähköinen status epilepticus unessa (ESES) on aivosähkökäyrä (EEG)-ilmiö,

jossa hidasaaltounen aikana esiintyy tiheä piikkihidasaaltopurkaus. ESES:n

kvantifioimiseen ei ole olemassa validoituja menetelmiä. ESES on liitetty kognitiivisen

tason laskuun ja tällöin puhutaan CSWS (continuous spikes and waves during sleep) -

oireyhtymästä. CSWS ei vastaa lääkehoitoon puolella potilaista ja sen

epilepsiakirurgisesta hoidosta on olemassa vain vähän tietoa.



Tavoitteet ja menetelmät: Selvitimme retrospektiivisesti epilepsiakirurgian vaikusta

elektrokliinisiin löydöksiin 13:lla lääkeresistenttiä CSWS-oireyhtymää sairastavalla

lapsella, joilla oli rakenteellinen aivojen poikkeavuus. Toinen tavoite oli löytää

objektiivinen puoliautomaattinen tapa mitata purkauksen määrää ja piikkien

voimakkuutta EEG:stä.



Tulokset: Kognitiivisen tason jatkuva heikentyminen loppui 12 (92 %) potilaalla

leikkauksen jälkeen. Kolme neljästä resektiopotilaasta tuli kohtauksettomaksi.

Kallosotomian jälkeen kuudella kahdeksasta potilaasta päivittäiset kohtaukset

vähenivät yli 90 %:lla. Purkauksen leviäminen leikkausta edeltävästi vain yhdestä

hemisfääristä toiseen liittyi hyvään leikkaushoitovasteeseen. Piikki-indeksi, jossa

käytetään jatkuvan purkauksen määritelmänä maksimissaan kolmea sekuntia piikkien

välillä, osoittautui luotettavaksi menetelmäksi ESES:n kvantifioimiseen. Useammasta

elektrodista integroitu piikkien neliöllinen keskiarvo oli piikin voimakkuuden vakaa

mitta häiriintymättömässä NREM-unessa.



Päätelmät: Lääkehoidolle vastaamatonta CSWS:ää sairastavat potilaat, joilla on

rakenteellinen aivopoikkeavuus ja yhdensuuntainen purkauksen leviämismalli,

näyttävät kohtausten vähenemisen lisäksi hyötyvän epilepsiakirurgiasta kognitiivisesti.

Puoliautomaattinen piikki-indeksin kvantifiointi sopivilla käyttäjäasetuksilla ja uusi

spatiaalisesti integroitu piikin voimakkuuden mittari ovat stabiileja ja lupaavia ESES:n

kvantitatiivisia mittareita.



Avainsanat: Unenaikainen sähköinen status epilepticus, ESES, CSWS, epilepsiakirurgia,

piikki-indeksi, piikin voimakkuus, neliöllinen keskiarvo